Клінічне значення

Міозит – це запальне захворювання скелетних м’язів. Міозит може бути наслідуваним, або спричиненим інфекціями, порушеннями функцій імунної системи або токсинами . Поліміозит (ПМ) – це запальне захворювання скелетних м’язів з периваскулярною лімфоцитарною інфільтрацією. Його етіологія невідома. У випадку залучення шкіри захворювання відоме як дерматоміозит (ДМ). Відомо 5 різних форм поліміозитів: первинний ідіопатичний поліміозит (33% випадків), первинний ідіопатичний дерматоміозит (33% випадків), паранеопластичний дерматоміозит легенів, яєчників. грудей, шлунково-кишкового тракту та мієлопроліферативні захворювання (8%), дитячийдерматоміозит та супроводжуючий васкуліт (від 5 до 10%) та міозитний перехресний синдром при колагенозах (20%). Дермато-/поліміозит часто має паранеопластичне походження, особливо у пацієнтів похилого віку. Симптоми дерматоміозиту можуть з’явитися ще до того, як визначення наявності пухлини стане діагностично можливим. Клінічними симптомами поліміозиту є м’язова слабкість неспецифічне запалення, артралгія, можливо синдром Рейно, проблеми із ковтанням та залучення внутрішніх органів. Дерматоміозити характеризуються наступними шкіряними проявами: синьо-пурпурні плями на віках, крилах носа, щоках, периорбітальний набряк, локальна еритема та екзематозний дерматит різного ступеню вираженості. Лабораторні результати показують підвищені рівні м’язових ферментів. Визначення міозит- асоційованих ауто антитіл за допомогою специфічних тестів є суттєвим для діагностики дермато- поліміозиту, а також у контролюванні перебігу захворювання та терапії.навіть якщо рівень смертності у цих пацієнтів у 4 рази вища, в основному за рахунок сердечних захворювань та уражень легенів, половина з них майже повністю одужують, може залишитись тільки незначна слабкість у м’язах. В 30% випадків захворювання може бути зупиненим. 20% пацієнтів мають
погіршання стану, незважаючи на терапевтичні міри.

Антитіла проти Mi-2 є високо специфічними для дерматоміозиту. Антитіла проти Mi-2 при
дерматоміозиті зустрічаються у 15-30% пацієнтів. Вони також можуть бути визначені від 0 до 12% у пацієнтів з ідіоматичним міозитом. Антитіла проти Ku зустрічаються до 10% у пацієнтів з системною червоною вовчанкою (СЧВ), а також при аутоімунних захворюваннях, що входять в групу колагенозів, які переважно маніфестують себе так званим щічним або «метеликовим» висипом.40% симптомів у пацієнтів з наявністю антитіл проти Ku пов’язані з міозитом, або системним склерозом (СС), хронічним аутоімунним захворюванням з фіброзом шкіри (склеродерма), суглобів або внутрішніх органів таких як стравохід, легені, серце або нирки.

Антитіла проти PM/Scl (PM-1) знаходять у 50 – 70% пацієнтів, у яких діагностують перехресний синдром: захворювання, що маніфестує себе комбінацією поліміозиту, дерматоміозиту та симптомами системного склерозу (СС).
Антитіла проти Jo-1 знаходять при поліміозиті від 25 до 55%. Вони також часто асоціюються з одночасно виявленими аутоімунними захворюваннями такими як СЧВ, СС або інтерстиціальним фіброзом легенів, запальною відповіддю легеневої тканини з паралельним формуванням єднальної тканини між альвеолами та оточуючими судинами крові.
Антитіла проти PL-7 мають розповсюдження від 3 до 6% у пацієнтів з міозитами, частково співпадаючими з СЧВ, СС або інтерстиціальним фіброзом легенів.